Синдром Арнольда-Киари

Думаю, что мало кто слышал про патологию Киари, но могу сказать — встречается она нередко. Существует ряд названий данного заболевания, упомянутых в литературе: аномалия Арнольда Киари, синдром Арнольда Киари, болезнь Арнольда Киари, синдром опущения мозжечка, мальформация Арнольда Киари и т.д.

Типы патологии Киари

Различают четыре типа синдрома Арнольда Киари. Прогнозы на их лечение разнятся. Не путайте со стадиями. Я расскажу вам о первом типе, а чуть позже и о втором, 3 и 4 обычно с жизнью несовместимы.

Ранее считалось, что 1 тип мальформации Киари врожденный, но все чаще говорят о приобретённом генезе заболевания из-за несоответствия в росте и развитии ребёнка. Аномалия Арнольда Киари 1 типа диагностируется в разном возрасте, часто уже у взрослого.

При данной патологии имеет место опущение миндаликов мозжечка в БОЛЬШОЕ ЗАТЫЛОЧНОЕ ОТВЕРСТИЕ (да-да, то самое, через которое в череп ныряет спинной мозг и переходит в продолговатый). Это главный симптом аномалии Арнольда Киари 1 типа.

Так вот, это отверстие имеет границы, а при появлении там ещё и миндаликов, места для адекватной динамики ликвора не остаётся, возникают явления гипертензии (тошнота, рвота, головные боли). Также частыми спутниками Киари 1 типа (так недуг сокращенно называют врачи) являются кашлевые боли, то есть, при кашле боль возникает в области затылка, ближе к шее (кранио-вертебральный переход). Это симптомы Киари, которые встречаются наиболее часто. Помимо этого, если человек страдает от болезни Арнольда Киари 1 типа, также наблюдается снижение мышечной силы в верхних конечностях, обмороки, в более тяжелых случаях эпизоды нарушения дыхания, глотания.

Выявляется данная мальформация Арнольда Киари лучшего всего на МРТ (желательно всей ЦНС). Показания к операции определяет нейрохирург. Чтобы вы понимали, даже при наличии опущения миндаликов, но отсутствии клиники не всегда нужно оперировать.

Очень важным маркером для проведения операции является сирингомиелия (расширение центрального канала спинного мозга). Он помогает правильно поставить диагноз Арнольда Киари и предпринять необходимые меры по борьбе с ним.

Вопросы о синдроме (мальформации) Киари 1 типа

Наиболее распространенные вопросы о первом типе синдрома Арнольда Киари, данную болезнь еще называют аномалией Арнольда Киари 1 тип, следующие:

Аномалии Киари I — тяжелая ли болезнь? Аномалия Арнольда Киари – что это простыми словами?

Тяжесть мальформации Арнольда Киари различна и может варьироваться от больного к больному, но в целом:

• патология Киари I не считается угрозой для жизни больного.
• часть пациентов жалуются головные боли, проблемы с движением и другие пугающие симптомы, но у многих больных такие симптомы отсутствуют
• есть вероятность развития сирингомиелии (где в спинном мозге развивается заполненная жидкостью полость, называемая сиринксом), которая может повредить спинной мозг, если ее не лечить быстро
• хирургическое вмешательство обычно может остановить ухудшение симптомов, а иногда и облегчить их тяжесть, хотя некоторые болезненные проявления мальформации Арнольда Киари могут остаться

Лечение мальформации (и немного о синдроме Арнольда Киари 2 типа)

Если вам поставлен диагноз аномалии Арнольда Киари 1 типа или аномалии Арнольда Киари 2 типа — поговорите со своим врачом о том, что означает данная патология, какие симптомы сопровождают болезнь, как болезнь прогрессирует у взрослых и детей, какие последствия могут быть для вашего здоровья, какой прогноз при активном лечении, какие проявятся последствия если не начать лечение сразу после постановки диагноза. Лечение Арнольда Киари может проходить в несколько этапов, в том числи и подготовительных.

Недуг имеет несколько степеней, которые ставятся в зависимости от того, насколько опущены миндалены и их морфологические последствия. Аномалия Арнольда Киари 1 степени считается самой лёгкой. Можно сказать, что она соответствует взрослым годам, тогда как остальные являются, скорее, частью патологии мальформации у детей.

Для излечения от Арнольда Киари 2 степени (да и других) необходимо предварительно провести корректную диагностику, а затем связаться с нейрохирургом для обсуждения корректного лечения. Детали протекания болезни, включая уточняющий диагноз, симптомы и последствия необходимо обсуждать с лечащим врачом.

В Международную статистическую классификацию болезней и проблем уже несколько десятилетий включен синдром Арнольда Киари. МКБ-10 – это официальное название данного списка.

Последствия Арнольда Киари, не пролеченного должным образом, могут быть самыми разными. Всё зависит от степени и стадии развития недуга. В любом случае, если чувствуете, что, возможно, столкнулись с патологией Арнольда Киари, сразу обратитесь ко врачу. Подтвержденных случаев не так много, но они встречаются регулярно.

Надеемся, что сегодняшняя статья помогла вам разобраться, что это за болезнь Арнольда Киари, каковы её симптомы у взрослых, а также, почему синдром опущения мозжечка – это не приговор. Будьте здоровы!