Синдром Арнольда-Киари

Думаю, что мало кто слышал про патологию Киари, но могу сказать — встречается она нередко.

Типы патологии Киари

Существует 4 типа заболевания. Не путайте со стадиями. Я расскажу вам о первом типе, а чуть позже и о втором, 3 и 4 обычно с жизнью несовместимы.

Ранее считалось, что 1 тип мальформации Киари врожденный, но все чаще говорят о приобретённом генезе заболевания из-за несоответствия в росте и развитии ребёнка.

При данной патологии имеет место опущение миндаликов мозжечка в БОЛЬШОЕ ЗАТЫЛОЧНОЕ ОТВЕРСТИЕ (да-да, то самое, через которое в череп ныряет спинной мозг и переходит в продолговатый).

Так вот, это отверстие имеет границы, а при появлении там ещё и миндаликов, места для адекватной динамики ликвора не остаётся, возникают явления гипертензии (тошнота, рвота, головные боли). Также частыми спутниками данной патологии являются кашлевые боли, то есть, при кашле боль возникает в области затылка, ближе к шее (кранио-вертебральный переход). Помимо этого, наблюдается снижение мышечной силы в верхних конечностях, обмороки, в более тяжелых случаях эпизоды нарушения дыхания, глотания.

Выявляется данная мальформация Киари лучшего всего на МРТ (желательно всей ЦНС). Показания к операции определяет нейрохирург. Чтобы вы понимали, даже при наличии опущения миндаликов, но отсутствии клиники не всегда нужно оперировать. Очень важным маркером для проведения операции является сирингомиелия (расширение центрального канала спинного мозга).

Вопросы о синдроме Киари 1 типа

Наиболее распространенные вопросы о первом типе синдрома Арнольда Киари, данную болезнь еще называют аномалией Арнольда Киари 1 тип, следующие:

Аномалии Киари I — тяжелая ли болезнь?

Тяжесть мальформации Арнольда Киари различна и может варьироваться от больного к больному, но в целом:

• патология Киари I не считается угрозой для жизни больного.
• часть пациентов жалуются головные боли, проблемы с движением и другие пугающие симптомы, но у многих больных такие симптомы отсутствуют
• есть вероятность развития сирингомиелии (где в спинном мозге развивается заполненная жидкостью полость, называемая сиринксом), которая может повредить спинной мозг, если ее не лечить быстро
• хирургическое вмешательство обычно может остановить ухудшение симптомов, а иногда и облегчить их тяжесть, хотя некоторые болезненные проявления мальформации Арнольда Киари могут остаться

Если вам поставлен диагноз аномалии Арнольда Киари 1 типа или аномалии Арнольда Киари 2 типа — поговорите со своим врачом о том, что означает данная патология, какие симптомы сопровождают болезнь, как болезнь прогрессирует у взрослых и детей, какие последствия могут быть для вашего здоровья, какой прогноз при активном лечении, какие проявятся последствия если не начать лечение сразу после постановки диагноза.

В Международную статистическую классификацию болезней и проблем, связанных со здоровьем, Десятого пересмотра (МКБ-10) включен синдром Арнольда Киари несколько десятилетий назад.